VASCULITE (l’infiammazione di vasi sanguigni)

L'infiammazione dei vasi sanguigni viene detta "vasculite"

a seconda del tipo di vasculite e organi interessati, possono essere coinvolti diversi specialisti, quali:

• reumatologi (specialisti di articolazioni e muscoli),
• infettivologi (specialisti delle malattie infettive),
• dermatologi (specialisti della pelle),
• pneumologi (specialisti dell’apparato respiratorio),
• nefrologi (specialisti dei reni),
• neurologi (specialisti del sistema nervoso),
• cardiologi (specialisti dell’apparato cardiocircolatorio),
• oftalmologi (specialisti degli occhi),
• urologi (specialisti dell’apparato urinario).

 

 CAUSE

Si manifesta quando il sistema immunitario aggredisce (per errore)  i vasi sanguigni e può accadere a seguito di un’infezione, all'assunzione di un farmaco o per un’altra malattia, talvolta la vasculite dipende da un disturbo autoimmune* [vedi capitolo in fondo *]

Spesso la causa è sconosciuta (idiopatica)

La vasculite può interessare arterie*, vene e capillari.

 [in questo caso si parlerà di * arterite, che colpisce soltanto le arterie; come per esempio l'arterite di Takayasu e l'arterite temporale]

Vediamo la differenza tra arterie, vene e capillari:

• Le arterie sono i vasi che portano il sangue dal cuore agli organi.
• Le vene sono i vasi che riportano il sangue dalla periferia al cuore.
• I capillari sono vasi molto sottili che connettono le piccole arterie (arteriole) e le vene.

Un vaso sanguigno infiammato può:

• Restringersi, ostacolando così il passaggio del sangue

• Chiudersi completamente, bloccando del tutto il passaggio del sangue

• Stirarsi e indebolirsi così tanto da dilatarsi*. 

[*Questa dilatazione è detta aneurisma. Se si rompe, può causare pericolosi sanguinamenti all’interno del corpo.]

SINTOMATOLOGIA 

I sintomi e i segni clinici della vasculite sono variabili e in alcuni casi la malattia dà pochi segni e sintomi. In altri, è fortemente sintomatica: dipende dal tipo, dagli organi colpiti e dalla gravità. mostrano generalmente febbre, talvolta prurito, porpora, necrosi e ulcere. Livedo reticularis, artralgie, miositi, mialgie, mononevriti, cefalea, tinnito, ictus, infarto miocardico, trombosi, glomerulonefrite, perdita dell'acuità visiva ingravescente, sanguinamenti delle vie respiratorie e gastroenterici, anche se in genere si presenta con:

• febbre,
• perdita di appetito
• perdita di peso
• stanchezza
• dolorabilità e dolori diffusi
• gonfiore
• senso di malessere generale

  Segni e sintomi organo o apparato-specifici

La vasculite può interessare specifici organi o apparati, dando luogo a una varietà di manifestazioni.

• Pelle: La vasculite può colpire la pelle, dando luogo a modifiche cutanee rilevabili. Per esempio, ci possono essere punti o ponfi porpora o rossi, agglomerati di puntini, chiazze, lividi o orticarie. La pelle può anche essere pruriginosa.
• Articolazioni: Una vasculite articolare può provocare dolore o dare sintomi artritici in una o più articolazioni.
• Polmoni: È possibile avere affanno, ma addirittura può provocare tosse sanguinolenta. Alla radiografia del torace una vasculite polmonare può simulare una polmonite.
• Tratto gastroenterico: Una vasculite gastroenterica può causare ulcere della bocca (afte) o dolore gastrico. In casi gravi, si può bloccare la perfusione di sangue dell’intestino. Ciò può indebolire la parete intestinale fino a eventualmente provocarne la rottura. La rottura può causare problemi gravi, o addirittura la morte.
• Seni paranasali, naso, gola e orecchie: Se la vasculite interessa i seni paranasali, il naso, la gola e le orecchie, può dare sinusiti o otiti croniche dell’orecchio medio. Ci possono anche essere ulcere nasali e, in alcuni casi, perdite dell’udito.
• Occhi: Una vasculite può causare rossore, prurito e bruciore degli occhi. Ci può anche essere ipersensibilità alla luce e visione confusa. In casi rari, la vasculite porta a cecità.
• Cervello: Ci possono essere sintomi come cefalea, confusione, cambiamenti delle capacità intellettuali o sintomi tipo ictus, come debolezza muscolare e paralisi (incapacità a muoversi).
• Nervi: A livello di nervi, la vasculite può causare torpore, parestesie e debolezza di vari distretti corporei. È anche possibile avere perdite di sensibilità o forza nelle mani e nei piedi, e dolori lancinanti nelle braccia e nelle gambe.

Diagnosi

La vasculite viene diagnosticata in base a segni e sintomi, anamnesi, esame obiettivo ed esami strumentali. Non è possibile prevenirla. Il trattamento può però aiutare a prevenirne o ritardarne le complicanze. L’obiettivo principale del trattamento è l’arresto dell’infiammazione. E' molto importante però che la diagnosi sia precoce, affinchè il trattamento sia più efficace.

  Un severo caso di vasculite che coinvolge i principali vasi, visto tramite PET/CT con fluorodesossiglucosio-18.

Esami di laboratorio del sangue o dei fluidi corporei possono essere eseguiti per diagnosticare i pazienti con una vasculite attiva. I segni di vasculite possono essere l'aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES), un aumento della proteina C-reattiva (PCR), anemia, aumento della conta di globuli bianchi e eosinofilia. Altri indicatori possono essere i livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili e ematuria. Anomalie specifiche dipendono dal grado di coinvolgimento dei vari organi. Una tomografia a emissione di fotone singolo (SPECT) cerebrale può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno al cervello e un danno ad esso.
Un angiogramma (una radiografia con mezzo di contrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati. Ultimamente, come tecnica di imaging biomedico, sta prendendo sempre più importanza la PET/CT con fluorodesossiglucosio-18. Lo studio combinato di estensione e intensità di captazione vascolare del fluorodesossiglucosio è in grado di predire l'andamento della malattia.

La diagnosi definitiva di vasculite rimane tuttavia la biopsia* del vaso coinvolto. [*la biopsia consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto da studiare al microscopio. Il campione viene prelevato da un vaso sanguigno o da un organo e sottoposto all’analisi da un patologo, alla ricerca di segni di infiammazione o danno tissutale. Il patologo è un medico specializzato nell’identificare malattie studiando al microscopio cellule e tessuti.]

Esistono vari tipi di vasculite, ma complessivamente si tratta di una condizione rara. 

sono classificate in base alla patogenesi le vasculiti:

• granulomatose: Granulomatosi di Wegener, Arterite di Takayasu, Sindrome di Churg-Strauss, arterite temporale (a cellule giganti o di Horton), vasculite isolata del SNC
• da immunocomplessi: Poliarterite nodosa classica (PAN), Poliangioite microscopica (PAM), malattia di Kawasaki, Porpora di Schonlein-Henoch, Lupus eritematoso sistemico, vasculite crioglobulinemica, sindrome di Goodpasture

Terapie

Prima di tutto occorre individuare di che tipo sia la vasculite che si manifesta, per poi curarla.

La prognosi della vasculite dipende da:

• tipo di vasculite,
• organi colpiti,
• velocità con cui la condizione peggiora,
• gravità.

Il trattamento è più efficace se iniziato precocemente. (diagnosi precoce)

In alcuni casi la vasculite va incontro a remissione, con tale termine si intende una condizione non attiva, ma che può comunque innescarsi nuovamente in qualunque momento.

Talvolta la vasculite è cronica (continua) e non va mai in remissione. Il trattamento farmacologico a lungo termine spesso riesce a controllare segni e sintomi di vasculite cronica.

Di rado la malattia non risponde bene al trattamento e ciò può portare a disabilità e perfino a morte.

Non è possibile prevenire la vasculite. Il trattamento può però aiutare a prevenirne o ritardarne le complicanze.

* DISTURBO AUTOIMMUNE
 in questo caso la vasculite si manifesta perché il sistema immunitario produce anticorpi (proteine) che attaccano e danneggiano i propri tessuti o cellule. Sono esempi di tali disturbi malattie come lupus, artrite reumatoide e sclerodermia. Questi disturbi possono precedere di anni l’insorgenza di una vasculite.
L’infiammazione può anche essere collegata ad alcuni tumori del sangue, come leucemie e linfomi.
Può interessare soggetti di qualunque età (bambini compresi) e sesso.
Alcuni tipi di vasculite sembrano manifestarsi più spesso in pazienti che fumano e/o affetti da:

• epatite cronica B o C,
• malattie autoimmuni, come il lupus, l’artrite reumatoide e la sclerodermia.

fonte:  https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/vas/diagnosis