MALATTIE RARE: Sindrome di Churg-Strauss

Sindrome di Churg-Strauss

 

COS’È

È una rara vasculite. L’infiammazione è dovuta all’infiltrazione dei tessuti da parte di cellule coinvolte nella risposta allergica, quali i granulociti eosinofili.
Furono il medico polacco Jacob Chrug e Lotte Strauss, considerata la fondatrice dell’anatomia patologica in ambito pediatrico, a proporre la categoria patologica di “granulomatosi allergica”, collaborando insieme al Mount Sinai Hospital di New York. L’intuizione nacque nel 1951 da un lavoro, pubblicato sull’American Journal of Pathology, in cui descrissero per la prima volta 13 casi di pazienti, originalmente inquadrati come affetti da poliartrite nodosa, che avevano in comune una vasculite necrotizzante, infiltrazione dei tessuti da parte di granulociti eosinofili e la formazione di granulomi extravascolari.

COME SI RICONOSCE

Da manifestazioni respiratorie: asma (per l’82% dei casi) o infiltrati polmonari fugaci visibili alla radiografia del torace. Spesso è presente poliposi nasale. Altre manifestazioni sono:

•    neuropatia sensitivo-motoria; 
•    manifestazioni cutanee tipo porpora o noduli cutanei e sottocutanei; 
•    interessamento intestinale e cardiaco (circa un terzo dei casi).
È raro il coinvolgimento renale. Sintomi sistemici sono:
•    astenia; 
•    anoressia; 
•    dimagrimento; 
•    febbre.

Sono inoltre presenti anticorpi anticitoplasma dei granulociti neutrofili (tipo pANCA) e un aumento evidente della concentrazione nel sangue di eosinofili. La diagnosi è istologica su biopsia che dimostra la presenza di vasculite ranulomatosa con presenza di infiltrato eosinofilo in un paziente con le manifestazioni cliniche caratteristiche.

CHI SI AMMALA

L’età media di insorgenza è intorno ai 40 anni e interessa in analoga misura maschi e femmine. Colpisce in modo particolare soggetti già affetti da asma allergico o con una predisposizione all’allergia.

 

COME SI CURA
La terapia con corticosteroidi ad alte dosi ottiene in genere una buona risposta. In alcuni casi può essere necessario associare un immunosoppressore per evitare le recidive in seguito alla riduzione di cortisone o alla sua sospensione. In assenza di trattamento, invece, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è del 25% circa.

Cosa sono le malattie rare

L’Ospedale San Raffaele è uno dei presidi della Rete Regionale per le Malattie Rare. Un Decreto ministeriale del maggio 2001 (n. 279) prevede infatti l'istituzione di una Rete nazionale dedicata alle malattie rare, mediante la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi e alla terapia, e promuovere l'informazione e la formazione. La rete è costituita da presidi accreditati, appositamente individuati dalle regioni quali centri abilitati a erogare prestazioni finalizzate alla diagnosi e al trattamento delle malattie rare, secondo protocolli clinici concordati.

Le malattie rare sono un ampio gruppo di affezioni (5-6 mila), definite dalla bassa prevalenza nella popolazione, ovvero ognuna di queste malattie interessa non più di 5 pazienti su 10.000 abitanti. Poiché le malattie rare sono poco conosciute e spesso prive di terapia specifica, il nostro Servizio sanitario nazionale prevede per i pazienti affetti da questa malattie particolari forme di tutela. Le tutele consistono sia nell'esenzione dalla partecipazione al costo di tutte le prestazioni sanitarie, necessarie per la diagnosi e il trattamento, sia nella creazione di una rete di presidi sanitari per l'assistenza.

Nel nostro sito troverete tutte le malattie rare accreditate presso l’Ospedale San Raffaele indicate dalla Regione Lombardia e i medici referenti per tali patologie.

Come richiesto dalle disposizioni regionali, la Direzione Sanitaria dell’Istituto ha provveduto a nominare due referenti di presidio che intrattengono i rapporti con la Regione e il Centro interregionale di riferimento per le Malattie Rare, e sono componenti del gruppo di lavoro regionale che riunisce i referenti dei diversi presidi della Lombardia.

All’interno del nostro istituto i referenti hanno compiti di coordinamento e sono a disposizione degli specialisti impegnati nell’attività diagnostica e assistenziale dei soggetti con Malattia Rara.

A partire dal 2006 è stato condotto un lavoro capillare di revisione e di interazione presso le diverse Unità Operative, per facilitare la stesura e la condivisione dei percorsi diagnostico-terapeutici.

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Per ogni ulteriore informazione di carattere generale contattare i referenti Dottor Gianni Russo e Dottor Stefano Previtali.
Per problemi tecnici e segnalazioni contattare il Webmaster.

Le informazioni medico-scientifiche pubblicate in questo sito sono a cura dei medici di Ospedale San Raffaele.

FONTE  http://malattierare.hsr.it/it/malattie/sindrome_di_churgstraub.html?idPat=99
http://malattierare.hsr.it/it/index.html