MALATTIE RARE: SINDROME DI TARLOV (CISTI DI TARLOV)
Ciste di Tarlov/Cisti Perineurali
articolo di Liji Thomas, MD
Le cisti di Tarlov sono formate all'interno della guaina della root di nervo alla root posteriore di un nervo spinale. Questa malattia è più comune in donne che negli uomini. Queste cisti perineural/perineurial compaiono come aree ballooned della copertura esterna della root di nervo.
Dei i sacchi anormali ripieni di fluida pregiudicano la regione sacrale della spina dorsale, in particolare ed egualmente sono conosciuti come cisti della root di nervo sacrale. Le cisti possono formarsi dovunque lungo la spina dorsale, sebbene la base della spina dorsale sia l'area più comune. Alcuni pazienti hanno cisti a molti o persino a tutte le sezioni della spina dorsale.
Cause
Sebbene la causa di origine della malattia della ciste di Tarlov debba ancora essere delucidata, ci sono una serie di studi che suggeriscono che la ciste di Tarlov sia a causa della dilatazione della copertura della root di nervo. Ciò piombo al liquido cerebrospinale che riempie lo spazio subaracnoideo (lo spazio fra il livello aracnoide e le coperture più interne di pia mater del cervello ed il midollo spinale) che diventa bloccato dentro il perineurium per formare una ciste.La prova clinica Significativa indica che i pazienti con i disordini del tessuto connettivo, per esempio, quelli con le sindromi di Marfan, di Ehlers-Danlos, di Sjogren e di Loeys-Deitz, sono ad un maggior rischio per sviluppare le cisti di Tarlov. Alcuni altri termini quali le lesioni ed il dolore traumatici nel midollo spinale possono anche provocare la formazione della ciste.
Sintomi
La malattia della ciste di Tarlov è spesso asintomatica. Tuttavia, quando il liquido nella ciste esercita la pressione sul nervo e sulle root di nervo vicine, la ciste si sviluppa nella dimensione e diventa sintomatica.Secondo la sezione della colonna vertebrale, la posizione e la dimensione della ciste, dei sintomi e della severità della circostanza variano attraverso i pazienti come segue:
- Faccia Soffrire nel più lombo-sacrale, in intersezioni tra due fronti, nella parte posteriore delle coscie, in addome, nei lati e nei piedi
- Faccia Soffrire nella parte posteriore, nelle mani, nelle armi e nel torace della tomaia
- Parestesia/dysesthesia nei lati/piedi
- Faccia Soffrire quando si siedono o stando e starnutendo o tossendo
- Difficoltà nello svuotamento la vescica e della disfunzione sessuale
- Riflessi Diminuiti, perdita di sensazione sull'interfaccia
- Emicranie Croniche, visione vaga, doppia visione, vertigini
Diagnosi
I metodi più comunemente usati per la diagnosi delle cisti di Tarlov sono:- Imaging a risonanza magnetica (MRI) e
- Scansione (CT) di Tomografia computerizzata
La scansione di CT impiega i Raggi X multipli per rivelare l'erosione tipica dell'osso della spina dorsale, mentre l'immagine a sezione trasversale della struttura del tessuto dell'organo egualmente è visualizzata.
Un'Altra procedura diagnostica utile della rappresentazione è la prova del myelogram. L'esame comprende l'introduzione di un ago di stampa spinale nel canale spinale. Il liquido di contrasto è iniettato nello spazio subaracnoideo facendo uso dei Raggi X in tempo reale. Descrive il midollo spinale, le root di nervo ed altri tessuti
Trattamento
La malattia Asintomatica della ciste di Tarlov dovrebbe essere riflessa molto attentamente ad intervalli frequenti per vedere se c'è un aumento nella dimensione della ciste o se degli altri sintomi si sviluppano. C'è il trattamento provato non specifico per i pazienti con le cisti sintomatiche di Tarlov.Il Trattamento è paziente-specifico, variando dalle droghe semplici all'ambulatorio complesso e ad altre procedure. I trattamenti sono classificati Generalmente come 1) nonsurgical e 2) procedure chirurgiche.
Non Chirurgico
Il Dolore può essere temporaneamente controllato facendo uso degli anti-infiammatori non steroidei (NSAIDs), che trattano l'irritazione e l'infiammazione del nervo. Alcuni pazienti possono trovare immediatamente il sollievo, mentre per altri può richiedere un certo tempo trarre i vantaggi. Un'Altra tecnica provata nella gestione di dolore è lo stimolo elettrico transcutaneo del nervo (TENS). Gli impulsi Elettrici sono inviati attraverso l'interfaccia ai nervi cutanei e profondi che aiutano il dolore di controllo.La Terapia fisica (PT) quale il calore, l'ultrasuono e lo stimolo elettronico transcutaneo sono trovati per essere molto efficaci. Tuttavia, questi trattamenti possono, come il di cui sopra, lavoro per alcuni pazienti ma non per altri.
Una tecnica come minimo dilagante, quale l'iniezione della colla della fibrina nell'ambito di orientamento di radioscopia del C-Braccio, può essere un'efficace procedura.
Chirurgico
Se i moduli di cui sopra della terapia non danno i risultati, la rimozione chirurgica delle cisti può essere suggerita. Tuttavia, in letteratura medica, ci sono discussioni in corso circa questa procedura, poichè la ciste è una parte del nervo e quindi non può essere asportata. Di Conseguenza, per trattare le grandi cisti di Tarlov, sono affettate con uno o più tagli ed il liquido cerebrospinale è scolato.Outlook
La riunione della conoscenza derivata dalla ricerca e dal trattamento di questa malattia dai vari ricercatori, la divisione delle informazioni dalle procedure che sono eseguite, studiare e dividere gli effetti secondari conosciuti e quantificare il miglioramento nella salubrità di ogni paziente aiuteranno le efficaci procedure in costruzione del trattamento. Questi dati forniranno una ricchezza delle comprensioni in comunità medica per promuovere la ricerca verso la determinazione la causa e della maturazione di questa malattia rara.Riferimenti
- http://www.tarlovcystfoundation.org/tarlov_cyst_information0.aspx
- https://rarediseases.org/rare-diseases/tarlov-cysts/
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9258/tarlov-cysts/cases/27316
- http://www.aans.org/Patient%20Information/Conditions%20and%20Treatments/Tarlov%20Cyst.aspx
[Ulteriore Lettura: Ciste]
fonte: https://www.news-medical.net/health/Tarlov-Cyst-Perineural-Cysts-(Italian).aspx
