La sindrome di Sjogren
La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica
su base autoimmune che si caratterizza principalmente per il danno delle
ghiandole esocrine ed in particolare delle ghiandole salivari e
lacrimali. Si distinguono una sindrome di Sjögren primaria ed una forma
associata ad altre malattie del connettivo.
La sindrome di
Sjögren, analogamente ad altre malattie autoimmuni, presenta una
eziologia multifattoriale, per l’embricarsi di fattori genetici, di
un’alterata regolazione della risposta immune, di un possibile innesco
virale e di una modulazione della risposta immune da parte degli ormoni
sessuali. È possibile ipotizzare quindi, che, in soggetti geneticamente
predisposti, un agente eziologico (virale) sia responsabile di
un’intensa attivazione del sistema immunitario, localizzata
prevalentemente a livello delle ghiandole esocrine.
La sindrome di Sjögren si caratterizza per la comparsa progressiva di
secchezza oculare (xeroftalmia), spesso associata a sensazione di
bruciore e fotosensibilità, bocca asciutta (xerostomia), “naso secco”,
raucedine, tosse secca. Una tumefazione episodica delle ghiandole
salivari (prevalentemente le parotidi) si riscontra in circa la metà dei
soggetti. L’impegno articolare in corso di sindrome di Sjögren può
mimare quello dell’artrite reumatoide, ma non presenta una impronta
erosiva. Fra le manifestazioni sistemiche figurano: astenia, malessere
generale, mialgie, artralgie, febbricola. Le manifestazioni
extraghiandolari, in ordine di frequenza, sono rappresentate da:
vasculite (porpora, più raramente orticaria e ulcere agli arti
inferiori), fenomeno di Raynaud, splenomegalia e/o adenomegalia,
interstiziopatia polmonare, tubulopatia con ridotta capacità di
concentrazione delle urine.
L’impegno extra-ghiandolare deve far sospettare la possibile
evoluzione verso un linfoma non Hodgkin, specie in presenza di
linfoadenomegalie e/o splenomegalia. Fra gli altri fattori di rischio di
linfoma non Hodgkin figurano: tumefazione della ghiandola parotide,
ridotti livelli di C3 e C4, presenza di crioglobuline, milza ingrossata e
riduzione del numero dei linfociti e dei granulociti.
Indagini diagnostiche
Le più comuni e caratteristiche anomalie di laboratorio nei pazienti
con sindrome di Sjögren consistono nella positività degli ANA, degli
anticorpi anti ENA (anti SSA, anti SSB). Il fattore reumatoide è
presente nel 60-90% dei casi. Frequente è il riscontro di un incremento
policlonale delle gammaglobuline. La biopsia delle ghiandole salivari
consente di documentare la presenza di infiltrati focali di cellule
mononucleate nel tessuto ghiandolare. Per documentare la ridotta
secrezione lacrimale si ricorre al test di Schirmer, che consiste
nell’inserimento di piccole strisce di carta bibula nei fornici
congiuntivali e consente di valutare la produzione lacrimale. Sono
considerati patologici valori al di sotto di 5 mm in 5 minuti. La
ridotta produzione di saliva può essere documentata con il Test di
Saxon.
Terapia
La terapia della sindrome di Sjögren si basa prevalentemente sul
controllo dei sintomi. È indicato, pertanto, il ricorso a lacrime e
saliva artificiali e lubrificanti. È di rilevante importanza un’assidua
igiene dentale e del cavo orale. L’idrossiclorochina, può ridurre la
sintesi autoanticorpale e prevenire la comparsa di manifestazioni
extraghiandolare della malattia. Il ricorso agli immunosoppressori ed
agli steroidi è riservato prevalentemente ai casi con manifestazioni
extraghiandolari.
Tutti i pazienti con sindrome di Sjögren dovrebbero ricevere precise
istruzioni finalizzate ad una efficace strategia di self-care fra i cui
obiettivi figurano, ad esempio, la prevenzione della secchezza orale e
della carie dentaria. È consigliabile mantenere una buona idratazione
evitando bevande zuccherine e farmaci che possono determinare bocca
secca. E’ molto utile un vigile monitoraggio da parte di un esperto
igienista dentale. Non bisogna mai dimenticare che la sindrome di
Sjögren può favorire la comparsa di candidosi orale. Questo sospetto può
essere giustificato in presenza di dolore e bruciore del cavo orale,
aumentata sensibilità della mucosa e presenza di arrossamento diffuso e
circoscritto e/o di chiazze biancastre della mucosa orale.
