Miositi, polimiosite, dermatomiosite [Le malattie infiammatorie muscolari (miositi) idiopatiche sono un gruppo di malattie rare a causa sconosciuta, che fanno parte delle connettiviti]

Miositi, polimiosite, dermatomiosite

 

Cosa sono?
Le malattie infiammatorie muscolari (miositi) idiopatiche sono un gruppo di malattie rare a causa sconosciuta, che fanno parte delle connettiviti. Fra queste la polimiosite e la dermatomiosite sono le più frequenti. L'elemento comune di queste malattie è un'infiammazione a carico dei muscoli, dovuta ad un processo autoimmune, cioè un’aggressione del sistema immunitario contro il proprio organismo.
La frequenza di queste malattie nella popolazione non è completamente nota; si tratta comunque di malattie molto rare, con non più di 10-15 nuovi casi per milione di abitanti per anno. Possono comparire a qualsiasi età ed interessare entrambi i sessi, con una prevalenza nelle donne.

 

Come si presentano?
Queste malattie possono insorgere in maniera subdola e progressiva o in maniera acuta, con riduzione della forza muscolare fino a limitare anche le normali attività quotidiane, come alzarsi dal letto, salire le scale, portare le borse della spesa, ecc. Di solito sono interessate le grosse masse muscolari (muscoli di collo, braccia e spalle, glutei e cosce), mentre i movimenti fini delle mani tendono ad essere risparmiati.
Nella dermatomiosite sono presenti anche alcune tipiche manifestazioni a carico della pelle (papule di Gottron al dorso delle dita delle mani) e al volto (rash eliotropo, colore violaceo delle palpebre).
Come in tutte le connettiviti, nel corso della malattia possono comparire alterazioni a carico del polmone (interstiziopatia polmonare), fenomeno di Raynaud, calcinosi (piccoli depositi di calcio a livello della pelle), disfagia (difficoltà a deglutire per danno dell’esofago), dolori articolari e artrite.

Come si diagnosticano?
La diagnosi si basa sul quadro clinico e sulle alterazioni degli esami del sangue, soprattutto dall’aumento degli enzimi muscolari, quali le CPK (o CK), le LDH, l’aldolasi e le transaminasi.
Fra gli esami strumentali l’elettromiografia permette di valutare direttamente l’attività del muscolo e può individuare alcune alterazioni conseguenti al processo infiammatorio (miosite). In alcuni casi è opportuno eseguire una biopsia muscolare, una manovra semplice, che si esegue in anestesia locale, e che permette di confermare la diagnosi.
In ogni caso è necessario escludere malattie che si possono presentare clinicamente in maniera simile, fra cui alcune infezioni, malattie della tiroide, fibromialgia o polimialgia reumatica. Nei soggetti anziani le miositi possono comparire (o precedere)  in associazione ad alcuni tumori, per cui è sempre importante eseguire indagini adeguate per escludere quest’eventualità. Infine una miosite può comparire nell’ambito di altre connettiviti, quali il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica, la connettivite mista; in questi casi si parla di sindrome da overlap (da sovrapposizione).

 

Cosa fare?
La diagnosi e la terapia devono essere effettuate il più precocemente possibile per evitare i danni spesso irreversibili a carico delle masse muscolari interessate. In molti casi il cortisone è sufficiente per controllare l’infiammazione muscolare e garantire un adeguato controllo della malattia. Spesso, per ridurre il dosaggio di cortisone o per risposta clinica insufficiente, si associano dei farmaci immunosoppressori o, in casi particolari, le immunoglobuline endovena.
La terapia deve essere condotta solitamente a lungo (mesi o anni); non sono però rari i casi in cui, dopo una terapia inizialmente aggressiva, sia possibile raggiungere un buon controllo della sintomatologia e quindi ridurre il dosaggio dei farmaci a dosi di mantenimento fino anche alla sospensione.
Parte essenziale della terapia, dopo la fase infiammatoria, è infine la riabilitazione muscolare. Un’attività fisica di grado moderato non dovrebbe mai essere interrotta, e una terapia riabilitativa fisiatrica dovrebbe essere iniziata il prima possibile, in una prima fase per ridurre la perdita muscolare, in seguito per garantire un più rapido recupero della muscolatura.

FONTE http://www.reumatologia.unimo.it/malattie/Miositi.html

Gli anticorpi miosite specifici e miosite associati nelle miopatie infiammatorie idiopatiche...
 

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